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马凡氏综合征(marfan's syndrome)
时间:2016-02-27 16:46 阅读次数:
 
又名蜘蛛指(趾)综合征,属于一种先天性遗传性结缔组织疾病,为常染色体显性遗传,有家族史。患者主要表现为骨骼、眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04‰~0.1‰。如美国女排明星海曼、俄罗斯滑冰选手格林科夫死后尸解显示,他们都患有马凡氏综合征,而格林科夫的父亲,也死于同样的疾病
临床表现:
 1、心血管系统:约80%的患者伴有先天性心血管畸形。常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全,由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂。二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现。可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等。也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等。
2、骨骼肌肉系统:主要有四肢细长,蜘蛛指(趾),双臂平伸指距大于身长,双手下垂过膝,上半身比下半身长。长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位。皮下脂肪少,肌肉不发达,胸、腹、臂皮肤皱纹。肌张力低,呈无力型体质。韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛,关节过度伸展。有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等。3、眼:主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等。男性多于女性。
诊断:
根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型:三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图,有怀疑者均可行此检查,进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)。目前尚无特效治疗。
病程与预后
  病变发展速度个体差异很大,但总体看预后险恶。据 Mardoch 等调查,有 1/3 的马凡综合征病人死于 32 岁以前,2/3 死于 50 岁左右。1995 年Sileverman JL 报告平均年龄仅 40 岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变造成的。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而 致的心力衰竭或心肌缺血。超声心动图检查证明有 95% 的病人均存在不同程度的心血管病变,Crawford 的研究表明,当主动脉根部直径大于6cm 时,则有出现主动脉瓣关闭不全和发生主动脉内膜剥离症的危险。
合理运动 预防猝死
   对于频频发生的运动员猝死,
导致运动猝死的几种最常见的原因有心脏、大脑、急性肝坏死以及先天马凡氏综合症,猝死者82%都是因心脏性疾病而引起的。另外,一些外部诱因则会引发心脏出现意外,如体内存在感染灶(扁桃体炎、胆囊炎等)、运动时心脏部位的外伤性出血和疤痕、饱食后运动、高原缺氧、暴晒、运动后立即热水浴等,严重者就会导致猝死。专家告诉我们,大运动量后24小时内,如果没有遭到意外创伤而突然死亡,均为猝死。一般看来20岁左右的年轻人猝死是因为病毒性心肌炎。40岁以上人群中冠心病成为猝死的主要原因。而且,猝死多发生在秋冬季之间,具体原因则不详。猝死这种症状出现,几十秒、几分钟时间人就突然死亡了,很难救治,但猝死并不是不可预防的。
高危人群是:心血管疾病患者、有猝死家族史者、马凡氏综合症患者、肥厚性心肌病人、多次晕厥发生者等。预防运动猝死,
预防:全面体检不可少。从健康角度出发,从事剧烈的对抗运动,需要经过严格的体检,2、经常心律不齐者,要在平时做运动试验,如果有心室性颤动,就不能参加剧烈对抗运动了。
 
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